Синдром отсутствия тестикул (анорхия, тестикулярная регрессия, агенезия гонад, агонадизм)

Наиболее чистая форма данного недуга – лица с женским фенотипом и кариотипом XY. У данных лиц проявляется половой инфантилизм и у них отсутствуют яички.

Лица, у которых более значительно выражена вирилизация, имеют наружные половые органы с присущим им мужским фенотипом. Яички в таком случае отсутствуют либо выражены рудиментарными, но при этом простаты как таковой, семявыносящих протоков и придатков нет.

Патология в детстве и подростковом возрасте

Когда ребенок рождается, у него ярко выражена недоразвитость мошонки или полное ее отсутствие, половой член имеет размер, который значительно меньше нормы. Головка полового члена также слишком мала, пещеристые тела пениса развиты слабо. Если осуществлять пальпацию мошонки, яички обнаружить не получится. Анорхизм не стоит путать с зачастую встречающимся двусторонним крипторхизмом. В случае с крипторхизмом одно из яичек не опускается в мошонку.

На протяжении полового созревания скелет, который формируется, принято считать евнухоидным. Человек приобретает следующие внешние и внутренние черты:

  • Увеличение молочных желез в размерах (иначе называемое гинекомастией);
  • Удлиненные конечности;
  • Отсутствие оволосения по характерному для мужчин типу;
  • Увеличение массы тела;
  • Психосексуальная ориентация слабая.

Каким же образом зарождается данная болезнь? Абсолютно правильного ответа на данный вопрос нет. Предположительно, регрессия яичек может быть обусловлена тератогеном, геном мутантного характера либо повреждением. Отрицательное влияние могут оказывать интоксикация, перенесенные воспалительные заболевания, которые прошли не без осложнений. Кроме этого, если во время беременности женщина плохо питалась или в ее организме происходили серьезные гормональные нарушения, могла получить свое развитие данная патология.

Лечение больных с данной патологией

Людей с женским фенотипом нужно лечить точно также, как и людей с недоразвитием или полным отсутствием половых органов. Это означает введение в организм эстрогенов, которые вызовут изменения в теле по женскому типу. Одним из таких изменений станет увеличение молочных желез в размерах. Если отсутствует вагина, показано консервативное лечение либо хирургическое вмешательство.

Аналогично, лицам, которые обладают женским фенотипом, в качестве терапии необходимо введение андрогенов, которые сделают возможным возникновение у них вторичных половых признаков. Если наблюдается амбисексуальное развитие наружных репродуктивных органов или недоразвитость мужского фенотипа, вопрос о лечении ставится индивидуально. В первую очередь необходимо обеспечить гормональную терапию во время полового созревания.

Оцените статью: