Болезнь Бабинского-Фрелиха

Заболевание адипозогенитальное расстройство трофики можно охарактеризовать как совмещение слабого развития половых органов и ожирения. В качестве отдельного недуга возможно только тогда, когда симптомы развились в детстве и причина неясна. Болезненных изменений в гипофизарно-гипоталамной системе при клиническом состоянии не просматривается. Слабое развитие половых органов определено неполноценностью некоторых функций гипофиза (гонадотропная).

У детей данное заболевание проявляется в раннем возрасте (10-11 лет). В результате ожирения на теле появляются отложения на бедрах, лице, в области таза, живота и бедер. Лицо становится крупным и круглым, высыпания отсутствуют. Конечности истончены, а кожа сухая и очень чувствительная. Основными признаками гипогенитализма являются: гипоплазированные член и мошонка, уменьшенные яички, возможен крипторхизм. Диспропорция тела, незначительный или отсутствующий волосяной покров.

Задержка окостенения эпифиза приводит к отставанию костного возраста от тех значений, которые должны быть в этот момент. Связки и кости слабые, часто бывает плоскостопие. Внутренние органы функционируют правильно, каких-либо отклонений не наблюдается. В отдельных случаях бывает развит несахарный диабет. Человек в умственном плане развивается своевременно и правильно, но ему часто присуща эмоциональная лабильность, так как он чувствует себя неполноценным.

У взрослых индивидов ситуация несколько другая. Гипогенитализм, ожирение, гипогонадизм, бесплодие и дисфункция — характерные черты заболевания. По мере старения развивается метеоризм, одышка и дискинезия желчных путей.

Диагностика в раннем возрасте (до 13 лет) очень важна. Симптомами заболевания в этот период будут являться гипогонадизм и ожирение. В это время нужно отличать ожирение алиментарное (задержка пубертата выражается не так ярко и исчезает во время созревания) от ожирения при адипозогенитальном синдроме.

Ожирение, связанное с адипозогенитальной дистрофией, отличается от других видов обменно-экдокринного ожирения тем, что не является признаком каких-либо заболеваний с сильно выраженной клинической картиной (гипотиреоз, ожирение, вызванное гиперкортицизмом и некоторые другие). Адипозогенитальная дистрофия протекает близко в клиническом плане к синдрому Лоуренса - Муна - Бидля. Но есть и заметные отличия. Так, умственная отсталость при ней не зафиксирована, а также не наблюдается врожденных аномалий, таких, как шестипалость или пигментный ретинит. Адипозогенитальная дистрофия во многом отличается от других форм первичного гипогонадизма.

Лечение исключительно медикаментозное, если есть андрогенная недостаточность, то назначается тестостероновая заместительная терапия.

Оцените статью: